哪家治疗白癜风专业 https://m-mip.39.net/nk/mipso_7107858.html干燥综合征是一种自身免疫性疾病，表现为外分泌腺，主要是唾液腺和泪腺的单核淋巴细胞浸润，伴有一些抗核抗体的异常，比如抗SSA和抗SSB抗体。患者的症状除了外分泌腺受累，引起口干，眼干等症状外，还可累及关节，肌肉，呼吸道，肾脏，皮肤等等。同时，干燥综合征还可以出现神经系统表现，发生率在8-49%。神经系统受累可以累及中枢神经系统导致类似多发性硬化的表现，也可累及周围神经系统，比如腕管综合征的表现，也可累及精神心理的变化，比如抑郁等等
一，周围神经系统损害
干燥综合征患者可以出现多种周围神经损害。末梢型的感觉或感觉运动神经病是最常见的表现形式。感觉神经病包括痛性多发性神经病，背根神经节病和三叉神经痛。患者由于小纤维受累从而引起长度依赖或者非长度依赖的神经痛。疼痛可以累及躯干，四肢和面部。感觉运动神经病表现为多发性神经病或者多发性单神经病。自主神经病和运动神经元病在干燥综合征患者中比较少见。皮肤活检通过评估表皮小纤维神经密度来提供诊断价值信息，尤其在非长度依赖型的患者。
周围神经病的病理表现根据受累神经的不同而各异。感觉神经元病可以在感觉神经节内发现感觉神经元的数目减少和淋巴细胞浸润。神经节炎可以在背根神经节内发现淋巴细胞浸润，伴或不伴血管炎。而在其它一些周围神经病，比如多发性单神经病，血管炎为主要的病理改变。一项研究纳入在梅奥诊所33例干燥综合征的患者，11例患者腓肠神经活检提示有免疫细胞浸润和血管异常，6例出现坏死性血管炎。这种血管或者免疫损害常发生于神经外膜的小动脉或者小静脉。在局灶性或多灶性神经病是轴索损害为主，而在中小直径的神经纤维损害以脱髓鞘为主。
1，痛性感觉神经病
主要为小纤维神经病，主要表现为肢体远端的疼痛和感觉迟钝，常从下肢开始起病，出现双侧对称的烧灼样的感觉，称为“烧灼足”。大多数患者都是慢性起病，病程一般为数月至数年。痛性感觉神经病因为只有小纤维受累，神经电生理检查一般是正常的，除非合并了大神经纤维的病变。
2，纯小纤维背根神经节病
有些患者表现为非对称的非长度依赖性的疼痛和感觉缺失。主要累及背根神经节的小的感觉神经元。病理发现感觉神经元内感觉神经元细胞数量减少和淋巴细胞浸润。
3.混合小纤维和大纤维被根神经节病
这种感觉性共济失调性神经病相对少见，表现为腱反射消失和深感觉障碍，从而出现步态共济失调。一般出现普遍的腱反射消失，可以出现自主神经受累，包括艾迪瞳孔，无汗，心动过速，和直立性低血压。在脊髓后索核磁共振上可以见到T2高信号。
4，多发性感觉运动性神经病
患者最初症状类似感觉性神经病，表现为末梢的感觉异常和感觉缺失。随后出现末梢对称性的肌肉无力，无力症状一般比较轻微，局限于足或脚趾的伸肌。少数严重病例可能需要拐杖辅助行走。足部腱反射减弱或消失。神经电生理提示多发性轴索性神经病，累及运动和感觉。神经活检并不推荐，除非怀疑有血管炎。合并此类周围神经病患者外分泌腺外表现多见，常合并紫癜，血管炎，补体C4减少，冷球蛋白血症等等。个别患者可以合并有淋巴瘤。
5，多发性单神经病
多发性单神经病主要是血管炎性神经病，在干燥综合征患者中相对少见，但一旦能够诊断并给予治疗，预后较好。最常见的症状为足下垂，表现为足背屈无力。患者可以出现胫骨前肌无力，导致患者总是抬高患侧的膝部以免被无力的足部绊倒，形成所谓的“足拍击步态”神经缺血性改变可以导致肌肉的萎缩。合并周围神经损害的干燥综合征患者，特别是合并多发性单神经病或感觉运动神经病的患者，相对于不合并周围神经病的干燥综合征患者，生存率降低。除非其它器官的活检已经证实了有血管炎，否则需要肌肉或周围神经活检来确定血管炎的存在。神经活检可见轴索变性，以及血管周围炎细胞浸润，提示有血管炎的存在。
6，颅神经病
干燥综合征患者可以合并单颅神经病或者多颅神经病。最常见的颅神经病为三叉神经病，主要为三叉神经节受累。三叉神经分为眼神经，上颌神经和下颌神经，眼神经一般不受累，角膜反射保留。其它的颅神经包括面神经，前庭蜗神经，动眼神经，滑车神经，外展神经等等
7，神经根神经病
较少见，出现对称性的肌肉无力和感觉缺失，主要为脊神经根受累。可以出现脑脊液蛋白升高，但白细胞正常。
8，自主神经病
是否出现自主神经损害有时不好评判。轻度自主神经损害可以通过异常的心血管反射，延迟的胃排空，膀胱功能障碍等来反映。严重的自主神经障碍就表现为体位性低血压，少汗，无汗，腹痛，便秘，腹泻，艾迪瞳孔等。自主神经损害可以合并其它的感觉神经病。一项研究提示在合并有感觉或运动神经病的干燥综合征患者中，57%合并有艾迪瞳孔，40%有体位性低血压，70%有排汗异常。
干燥综合征合并周围神经病分类
二，中枢神经系统损害
干燥综合征可以出现中枢神经系统损害，其表现多变，可以模拟MS，脑炎，无菌性脑膜炎，小脑性共济失调，运动障碍疾病，视神经脊髓炎等等，也可出现记忆，认知，抑郁等问题。中枢神经系统损害可以发生于干燥综合征诊断之前，可以出现复发，多灶性的症状发作。
中枢神经系统损害的机制就是免疫介导的小血管炎。
1，亚急性脑病
中枢系统损害可以出现亚急性弥漫性的脑病，变现为记忆力丧失，认知障碍，视力障碍和头晕。通常情况下，无菌性脑膜炎，认知障碍伴痴呆，精神障碍也归于这一类型。
2,多发性硬化样疾病
干燥综合征出现中枢神经系统损害可以类似多发性硬化的表现，可以出现复发缓解病程，出现时间和空间的多发性。可以出现视神经受累，可以在皮层下和脑室周围出现核磁共振上的异常病灶。脑脊液也可初夏淋巴细胞增多和寡克隆区带。
3，精神心理异常
干燥综合征可以提升合并精神心理异常的风险，包括抑郁，焦虑，睡眠障碍等等。目前还不清楚干燥综合征是否是精神心理异常的独立危险因素。
4，缺血性卒中
某些自身免疫疾病比如狼疮，类风湿关节炎，系统性血管炎可以加速动脉粥样硬化的过程，但并不包括干燥综合征。一项对于例干燥综合征患者的研究证实干燥综合征并不增加卒中的风险。但是干燥综合征患者中常可出现抗磷脂抗体和狼疮抗体，如果存在，可以增加缺血性卒中的风险。
参考文献
1，MargarettenM.NeurologicManifestationsofPrimarySj?grenSyndrome[J].RheumaticDiseasesClinicsofNorthAmerica,,43(4):.
2，DelalandeS,DeSJ,FauchaisAL,etal.NeurologicmanifestationsinprimarySj?grensyndrome:astudyof82patients.[J].Medicine,,83(5):-91.
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