功能神外周刊
第18期
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编审团队点评脑深部电刺激(DBS)疗法对原发性肌张力障碍的治疗效果已经得到国内外专家的认可。对于继发性肌张力障碍的DBS治疗，目前国内外病例相对较少，因此临床经验不足。但是一些特殊类型的继发性肌张力障碍有望通过DBS获得较好的临床疗效，如精神类药物导致的继发性肌张力障碍、一些外伤性肌张力障碍等，通过DBS治疗可以获得非常好的治疗效果。DBS具有微创、可调、可逆等治疗优势，只要我们严格筛选病例、规范操作，通过DBS的试验性治疗，可以帮助我们筛选出更多的适于DBS治疗的继发性肌张力障碍的类型。王伟教授通过多年临床工作的积累和总结，在探索DBS治疗继发性肌张力障碍方面做出了大量的工作，为国内从事DBS治疗的同道提供了宝贵的经验。医院张建国、杨岸超
神外前沿讯，年10月26-27日，中国神经调控联盟首届年会在北京举行（详见日程）。在本次会议上，医院神经外科主任医师王伟教授以《继发性肌张力障碍的神经调控治疗》主题做学术报告。
目前大家的普遍观点认为，脑深部电刺激(DBS)疗法对原发性的肌张力障碍效果比较好，继发性肌张力障碍的效果不如原发性的。
王伟教授在医院对经治12例继发性肌张力障碍的患者采用Gpi-DBS手术治疗的情况，并进行总结和讨论。
王伟教授发言要点如下:(本文经发言者审核)
演讲要点整理1.概念
继发性肌张力障碍多伴有其他神经系统疾病或者内科疾病，临床表现与原发性肌张力障碍相同，以异常的肌肉收缩为特点，表现为全身骨髓肌的主动肌和拮抗肌运动不协调，肌肉间歇性持续收缩，可造成反复的不自主运动和异常的扭转姿势。常累及颈部、四肢、躯干甚至全身，在焦虑状态、情绪激动时均可加重，而在安静、放松时可以减轻深度睡眠时多消失。
2.病因
继发性肌张力障碍的病因包括:肌张力障碍叠加综合征，如多巴胺反应型肌张力障碍、肌阵性肌张力障碍等；遗传退行性疾病所致肌张力障得如Wilson病、亨廷顿病、棘红血细胞增多症等所致肌张力障碍；获得性病因所致肌张力障碍，如脑外伤、脑血管意外、药物等所致肌张力障碍，长期服用抗多巴胺或多巴胺受体阻断剂等药后出现者又称为迟发性肌张力障碍；病因不明的肌张力障碍。
3.发病率
肌张力障碍发病率各国报道略有差异，根据欧洲流行病学调查其发病率是15.43/10万、英国43/10万，美国32.9/10万，日本10.1/10万，其中继发性肌张力障碍占10~30%。
常见病因包括围产期损伤、迟发性运动障碍、变性病、脑外伤等，少见原因为精神源性肌张力障碍、棘红细胞增多症等。临床表现以肢体肌张力障碍最为常见。
4.治疗方法
大家都知道，肌张力障碍有几种药物，比如多巴胺能、抗胆碱能等；局部的是肉*杆菌*素局部注射；巴氯芬鞘内注射；外科治疗：选择性周围神经或肌肉切断术、DBS。
苍白球内侧核脑深部电刺激(Gpi-DBS)被认为是控制思者全身性肌张力障碍的良好选择，但在各类继发性肌张力障碍中的疗效仍然有争议。
5.病例分享
医院对经治12例继发性肌张力障碍患者采用Gpi-DBS手术治疗，总结结果报道如下：
病例1
患者男，17岁，15岁时出现孤僻、行为异常2年等症状，医院精神科诊断为“精神分裂症”，相继给予“奥氮平、奥沙西坦、舍曲林”等物治疗。规律服药症状有所缓解，院外短暂自行停药后病情加重。16岁时出现面部肌肉、四肢、躯干不自主抽动。经氯氮平、奥氮平、地西泮及对症治疗后抽动症状改善不明显，精神症状仍存在。
患者于全麻下行双侧内囊前肢毁损术+双侧Gpi-DBS术，术后CT确认电极最终位置。
病例2
女，21岁，10岁前出现右侧肢体不自主扭动，当时不影响自主生活，但是后来随着年龄增大，这个女孩子出现行走或静坐时颈部间断性不自主左侧或右侧偏斜，行走时手脚晃动。患者十余年前因车祸致脑外伤。巴氯芬药物疗效不佳。影像检查为典型的脑外伤之后的继发性肌张力障碍。
患者于局麻下行双侧Gpi-DBS术，术中临时刺激确定电极位置，术后CT确认电极最终位置。
病例3
69岁，女，情绪也是低落、抑郁，从西藏回到成都后，吃了很多中药，尤其是吃了藏药，三年之后出现不知自主的全身扭动，颈部尤其明显。
患者于局麻下行双侧Gpi-DBS术，术后CT确认电极最终位置。
病例4、5(略）
6.讨论
我们已有多个个案及小样本量案例分析报道，DBS治疗继发性肌张力障碍是有效的，而且近期，部分Ⅱ级研究为此提供了C级证据。
6.1适应症
诊断继发性肌张力障碍一年以上或疾病已严重致残；药物治疗不能达到效果满意。
6.2禁忌症
显著的认知障碍、急性精神障碍、严重的自杀倾向；其他可增加手术风险的共存疾病。
继发性肌张力障碍，为了预测手术过程中的潜在风险，术前应进行头部MRI检查，以明确有无脑萎缩或其他颅内病变；应评估患是否满意于目前的药物治疗，以及是否有能力提供DBS术所需的支持。
6.3目标靶点的选择
目前，双侧Gpi-DBS术是治疗继发性肌张力障碍的主流选择；大多数研究认为Gpi的后腹外侧份是DBS的最佳靶点，也有少数研究选择Gpi的后腹内侧为目标靶点。
6.4STN可能成为新的治疗靶点
两例个案病例报告显示，STN-DBS显著改善了迟发性运动障碍患者的运动症状；
一项文献回顾性研究报道，6例STN-DBS治疗继发性肌张力障碍，部分改善了患者的运动症状；
Gpi和STN刺激治疗原发性和继发性肌张力障碍之间缺乏面对面的比较，STN-DBS对患者非运动症状的影响尚不清楚。
6.5刺激模式
在已报道，大多数患者使用了单极模式，仅有少部分患者使用双极模式
刺激强度从27-4.5V不等，高频刺激(＞Hz)脉宽范围为60-us，低频刺激(＜Hz)脉宽范国为-us。
6.6运动症状的疗效
一项前瞻性多中心双盲临床试验显示，患者术后6月锥体外系症状评价量表(ESRS)得分相较术前平均下降60％；
多个临床研究显示迟发性肌张力障碍相关的运动症状术后数日即可观察到改善；
四项研究报道了Gpi-DBS对于舞蹈样肌张力障碍效果优于静止性肌张力障碍。
6.7非运动症状的疗效
两例个案曾报道，患者术后情绪有一定改善：
一项纳入了19例患者的前瞻性研究显示，Gpi-DBS术后一年，患者的认知能力、抑郁症状、阳性症状及阴性症状均无明显变化；
一项涉及40例儿童继发性肌张力障碍患者的回顾性研究显示，DBS术后患者功能域相对初始评估无明显改变。
6.8不良事件
迟发性肌张力障碍患者接受Gpi-DBS术后总不良事件发生率为9％，与Gpi-DBS治疗其他疾病相似；
手术相关并发症、植入设备相关不良事件、电刺激相关副反应等均有报道。
演讲者简介王伟，医学博士，医院神经外科主任医师，教授，博士生导师。医院伽玛刀、神经调控亚专业创始人、学科带头人，四川省卫计委学术技术带头人；中华医学会立体定向和功能神经外科专委会委员；中国医师协会神经调控专业委员会常委；中国抗癌协会颅内肿瘤微创治疗专业分会副主委；中国医师协会放射神经外科专委会委员；中国医师协会功能神经外科专委会委员；四川省医师学会放射外科专委会主任委员，世界疼痛协会中国专委会委员；世界神经调控（INS)专业委员会委员；世界LEKSELL伽玛刀联合会会员。
专业从事立体定向放射神经外科（伽玛刀）、神经调控功能神经外科领域的临床与科研工作20多年，具有丰富的临床和科研经验。先后多次访学欧、美多个研究中心，应邀出席多个国际学术会议交流经验；应用德国BrainLAB、美国Medtronic、瑞典ELEKTA多项最先进技术，成功完成X刀和伽玛刀治疗脑肿瘤、脑血管畸形、三叉神经痛等病患一万余例；神经调控手术治疗帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、精神障碍、恶性疼痛植物人促醒疾病千余台，均取得了良好的疗效，在国内神经外科领域享有较高声誉。发表论文60余篇，SCI论著22篇，参编专著5部。承担国家科技部８６３重大科研项目１项，国家自然科学基金项目2项，四川省科技厅／卫生厅重点研究项目４项，校级横向研究项目２项。获得国家发明专利4项。培养博士、硕士研究生10余名。获得教育部科技进步二等奖一项，省科技进步一、二、三等奖各一项。
编审团队杨岸超副教授，医院功能神经外科主任医师、医学博士、中华医学会会员、《中华神经外科(英文版)》审稿人。
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