美国神经病学会（AAN）和欧洲神经病学联盟(EFNS)决定发布科学合理的临床指南，从诊断、药物治疗和手术治疗方面帮助专业人士和非专业人士治疗TN。
国际疼痛研究学会（IASP）将TN定义为三叉神经单支或多支分布区的短暂的突发性严重针刺样疼痛且反复发作，疼痛常为单侧。年发病率为4-5/,。TN是最常见的神经病理性疼痛。在国际头痛协会的最新分类中，原发性TN（CTN）和症状性TN（STN）区别如下：CTN指没有任何已知病因的所有病例，也叫特发性TN，包括那些可能有血管压迫三叉神经的患者；而STN继发于肿瘤、多发性硬化（MS）和颅底结构异常等。应当注意典型TN和非典型TN是根据症状来分的而非病因学，此处不做进一步讨论。
临床上处理TN患者的第一个问题就是准确鉴别原发性和症状性TN。诊断可以归纳为如下几个问题：
1.常规神经影像（CT和MRI）鉴别TN病因（血管接触除外）的频率如何？
2.哪种临床或实验室特点可以准确鉴别STN?
3.对于原发性TN患者，高分辨MRI能准确鉴别患者有无神经血管压迫吗？
三叉神经痛的一线治疗是药物治疗，无外乎是因为其在绝大多数情况下易于获取且有效。20世纪40年代所报道的苯妥英和20世纪60年代报道的卡马西平使TN的治疗发生了巨大变化，在此之前几乎只能手术治疗。药物治疗部分概括为以下几个问题：
4.哪种药物治疗CTN有效？
5.哪种药物治疗STN有效？
6.是否有证据证明TN急性发作时静脉给药有效？
当药物治疗难以控制疼痛或病人难以耐受副作用时，常常需要考虑手术。手术时机和术式选择则成为患者所面对的下一个问题。手术方法很多，根据靶点进行如下分类：外周神经手术以半月节远端的三叉神经为靶点；经皮半月节手术是以半月节自身为靶点；γ刀是以三叉神经根为靶点，而后颅窝手术是以血管减压为目。
7.何时应该手术？
8.哪种手术方式缓解疼痛最长效、并发症最少且生活质量高？
9.哪种手术可以用于多发性硬化患者？
工作小组进行了系统文献综述，达成了一系列循证建议。本期我们对该指南的诊断及药物治疗部分进行介绍。
1.诊断
问题1
对于没有三叉神经症状和体征的三叉神经痛患者而言，神经影像（CT、MRI）明确病因（血管接触除外）的频率如何？
结论.对于没有三叉神经症状的三叉神经痛患者，常规神经影像可能鉴别15%的患者的病因。（4项Ⅲ级研究）
问题2
对于三叉神经痛患者，哪种临床和实验室检查能准确鉴别STN患者？
结论.对于TN患者而言，三叉神经第一支受累和治疗无效很可能和STN风险高无关（1项Ⅰ级研究，2项Ⅱ级研究）。年龄小（1项Ⅰ级研究，2项Ⅱ级研究）和缺乏三叉神经诱发电位（2项Ⅱ级研究，2项Ⅲ级研究）很可能与STN风险高有关。然而，CTN和STN患者的这些因素有太多重叠而无法用于临床。三叉神经感觉缺失和双侧受累很可能会增加STN的风险。然而，缺乏这些特点并不能排除STN（1项Ⅰ级研究，2项Ⅱ级研究）。由于高特异性（94%）和高敏感性（87%）三叉神经反射异常在鉴别STN和CTN时很可能有用（1项Ⅰ级研究，2项Ⅱ级研究）。
问题3
对于原发性TN患者，高分辨MRI能够准确识别神经血管压迫吗？
结论.由于结果的不一致性，所以并没有充足的证据支持或反驳MRI在识别CTN的血管接触方面的有效性，也无法说明哪种MRI技术最可靠。然而，由于汇总的数据有明显的统计学意义，所以我们建议适合MVD手术的患者进行高分辨MRI检查。
诊断建议
对于没有三叉神经症状的TN患者，或许可以考虑用常规影像学检查来鉴别STN（C级证据）。发病年龄小、三叉神经第一支受累、治疗无效和三叉神经诱发电位异常不能提示STN（B级证据）。出现三叉神经感觉缺失或双侧三叉神经受累可以鉴别STN和CTN。然而，不能利用缺乏这些特点来鉴别STN和CTN（B级证据）。在合格的电生理实验室监测三叉神经反射可以鉴别STN和CTN（B级证据）。没有足够的证据支持或反驳如下观点：MRI可以发现MVD是否对CTN患者有效。
2.药物治疗
问题4
一般哪种药物对CTN有效？
结论.卡马西平在控制TN患者的疼痛上明确有效（多项Ⅰ级和Ⅱ级研究）。奥卡西平很可能有效（一项meta分析和一项Ⅱ级研究）；巴氯芬、拉莫三嗪和哌咪清在控制TN患者疼痛上可能有效（单项Ⅱ级研究）。局部眼科麻醉很可能在控制TN患者疼痛上无效（单项Ⅰ级研究）。没有足够的证据支持或反驳如下观点：氯硝西泮、加巴喷丁、苯妥英、替扎尼定、局部辣椒素和丙戊酸在控制TN患者疼痛上有效。
考虑到有效药物相对窄的作用机制，联合用药或许有用。然而，尚无直接对比联合用药和单一用药的研究发表。
问题5
哪种药物治疗STN有效？
结论.没有足够的证据支持或反驳如下观点：加巴喷丁、拉莫三嗪、米索前列醇和托吡酯在治疗STN的疼痛上有效（Ⅳ级研究）。
问题6
是否有证据证明静脉给药在治疗急性TN发作上的有效性？
结论.我们没有找到静脉使用阿片类、TCA、苯二氮卓类、抗癫痫药和非阿片类镇痛药的RCT。教科书只是随口提了一句在TN的急诊处理时静脉使用抗癫痫药，而Cheshire已经报道了3名患者在静脉给予磷苯妥英后立即有效（Ⅳ级）。
药物治疗的建议
在控制CTN疼痛上，卡马西平明确有效（A级证据）而奥卡西平很可能有效（B级证据）。或许可以认为巴氯芬、拉莫三嗪和哌咪清有可能治疗CTN（C级证据）。局部眼科麻醉很可能在控制CTN患者疼痛上无效（B级证据）。没有足够的证据支持或反驳其他治疗CTN的药物、所有治疗STN的药物和所有治疗TN急性发作的静脉药物的有效性。
临床证据.与最近的EFNS指南相同，CBZ（-1mg/天）和OXC（-mg/天）这两种药都是CTN的一线用药。尽管CBZ的证据要比OXC强，但是后者的安全问题更少。如果所有这些钠离子通道阻滞剂都无效，那么下一步考虑手术比较合理。对于那些无法进行外科手术干预的（即患者身体状况差），尚无足够的数据进行下一步的建议。支持使用拉莫三嗪进行扩展治疗或改用巴氯芬（哌咪清不再使用）的证据有限。其他药物的疗效通常用于神经病理性疼痛：加巴喷丁、普瑞巴林、血清素-去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药效果未知。
由于典型CTN的自愈十分罕见且实际上是部分或全部的缓解和复发周期性发生的，鼓励患者根据发作频率调整剂量是比较合理的。
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